Головна

синдром ХУУ

  1. Альтернирующие синдроми при ураженні стовбура головного мозку
  2. Антифосфоліпідний синдром.
  3. ХВОРОБА І синдром Рейтера
  4. Маячні і галюцинаторно-маячні синдроми
  5. Бульбарний і псевдобульбарний синдроми
  6. У постреанимационном період можуть виникнути такі ускладнення, як гостра ниркова недостатність, тромбогеморрагіческій синдром і набряк головного мозку.
  7. Вегетативна нервова система і основні синдроми ураження

Своєрідним різновидом синдрому Клайфельтера є полісомний по У-хромосомі синдром 47, ХУУ, який вперше був описаний в 1962 р у фенотипически нормального чоловіка. Дана хромосомная аномалія зустрічається у чоловіків з частотою 1 випадок на 1000 новонароджених.

Клінічно синдром ХУУ в загальних рисах нагадує синдром Клайфельтера. Однак у чоловіків з хромосомним комплексом ХУУ зростання набагато вище - в середньому більше 180 - 185 см .; пубертатне прискорення зростання настає раніше і триває довше, ніж зазвичай. Як правило, у більшості індивідів з полісомах по У-хромосомі інтелект збережений, але розумовий розвиток відповідає низькій або середній нормі; деякі з цих осіб відрізняються агресивністю і антисоціальною поведінкою. Більшість хворих з ХУУ синдромом виявляються в спеціалізованих установах (психіатричних лікарнях, лікувально-профілактичних установах для утримання особливо небезпечних осіб і в тюрмах). Будь-яких специфічних соматичних порушень у більшості таких людей немає, тому вони часто не потрапляють в поле зору лікаря. Як і при синдромі Клайнфельтера, у хворих з ХУУ синдромом спостерігається безпліддя, ендокринний дисбаланс, гипогенитализм і азооспермія. При гістологічному дослідженні виявляються зменшення зародкових клітин сім'яних канальців, гиалинизация і потовщення базальних мембран.

Радикального лікування немає.



Попередня   29   30   31   32   33   34   35   36   37   38   39   40   41   42   43   44   Наступна

Класифікація хромосомних хвороб | хромосомних хвороб | Частота і поширеність хромосомних хвороб | Клінічна характеристика хромосомних хвороб | синдром Патау | синдром Едвардса | Синдром Вольфа-Хіршхорн | Аномалії статевих хромосом. | Синдром Шерешевського-Тернера. | Синдром трипло-Х |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати