загрузка...
загрузка...
На головну

клінічна картина

  1. II. клінічна класифікація
  2. IV. Клінічна картина захворювання.
  3. Внутрішня картина хвороби »в патопсихології
  4. Г. Лейбніц і плюралістична картина світу
  5. Глава 1. Картина світу: загальна характеристика
  6. Глава 19. Клінічна психологія в експертній практиці
  7. Глава 2. Наукова картина світу

Клінічна картина ССД відрізняється великою поліморфних і полісиндромне, відображаючи системний характер захворювання і варіюючи від маломаніфестними, щодо сприятливих форм до генералізованих, швидкопрогресуючих і фатальних. ССД розвивається частіше поволі: з'являються вазоспастические порушення за типом синдрому Рейно, артралгії або тенденція до контрактура, ущільнення шкіри і підлеглих тканин, пізніше виявляється патологія внутрішніх органів. Рідше захворювання починається з прогресуючого генералізованого ураження шкіри (щільний набряк, індукція) і / або вісцеральних уражень, які в подальшому можуть домінувати в картині ССД.

Поразка шкіри. Поразка шкіри, характерним чином міняє зовнішній вигляд, спостерігається у переважної більшості хворих і є одним з провідних діагностичних ознак захворювання. Типові склеродермічні зміни, які відбуваються стадії щільного набряку, індурації і атрофії з переважною локалізацією на обличчі і кистях, нерідко поєднуються з судинною патологією і трофічними порушеннями (виразки, гнійники, деформація нігтів, облисіння). Характерна маскоподібність особи, спочатку за рахунок щільного набряку, а потім индурации і часткової атрофії тканин: відзначаються кісетообразние зморшки навколо рота, ущільнення і натяг шкіри. При хронічному перебігу нерідкі телеангіектазії, які локалізуються переважно на обличчі, слизової губ, іноді мови і твердого неба, на грудях, спині, кінцівках.

Склеродактилія - ??ущільнення (щільний набряк і індурація) шкіри кистей з наростаючим обмеженням рухів і розвитком контрактур, є характерною ознакою захворювання, що дозволяє поряд з маскоподібним поставити діагноз вже при першому погляді на хворого. Для ранньої діагностики необхідно орієнтуватися на початкові зміни по типу щільного набряку, особливо пальців кисті, які купують «сосиськообразний» вид. При швидкопрогресуючих ССД розвивається практично тотальне ураження шкіри, включаючи шкіру тулуба і кінцівок; характерне переважання індуративний змін. Нерідко при ССД спостерігаються вогнищева або дифузна гіперпігментація шкірних покривів поряд з ділянками гіперпігментації, а також підвищена сухість шкіри, явища гіперкератозу і трофічні порушення (зміни нігтів, випадання волосся та ін.). У окремих хворих ССД, чаші з ювенільної формою захворювання, відзначається осередкове ураження шкіри за типом обмеженою склеродермії. У деяких хворих спостерігається одночасне ураження слизових оболонок (хронічний кон'юнктивіт, атрофічний або субатрофический риніт, стоматит, фарингіт) і залоз. Можливо поєднання ССД з синдромом Шегрена.

Залежно від ступеня поширеності змін шкіри (переважно индурации) виділяють 2 основні клінічні форми ССД: 1) лімітовану, при якій дивуються кисті і обличчя; 2) дифузну, при якій процес поширюється також і на тулуб. Остання часто асоціюється з швидкопрогресуючим перебігом захворювання. У окремих хворих ураження шкіри може бути слабовираженним або бути відсутнім (вісцеральна форма).

синдром Рейно - Одне з найбільш частих (95%), нерідко початкових і генералізованих проявів ССД. У хворих на ССД вазоспастические порушення поширюються на кисті, стопи; нерідко відчуття оніміння і побіління відзначається і в області губ, нижньої частини обличчя, кінчика язика; синдром Рейно лежить в основі мігренеобразних головних болів. Спостерігається і вісцеральна локалізація вазоспастических порушень в легенях, серці, нирках та ін. При прогресуванні синдрому Рейно розвиваються судинно-трофічні зміни і ішемічні некрози (дигітальні, вісцеральие), початкова гангрена кінцівок.

Поразка опорно-двігателишго апарату проявляється суглобових і м'язових синдромами, остеолізом і кальцинозом, що поряд з ураженням шкіри і синдромом Рейно створює картину характерного для ССД периферичного симптомокомплексу.

суглобовий синдром по частоті виходить на перший план і нерідко є одним з початкових ознак захворювання (поступаючись в цьому відношенні лише синдрому Рейно), тому грає важливу роль в ранній діагностиці ССД. Може проявлятися поліартралгіями, своєрідним (склеродермическая) поліартритом з переважанням ексудативно-проліферативних (ревматоїдоподобний артрит або фіброзно-індуративний змін і періартритом з розвитком контрактур. Від РА ураження суглобів при ССД відрізняється переважанням фіброзних змін і відсутністю вираженої деструкції суглобів. Можливо поєднання ССД з РА ( так званий перехресний синдром: ССД + РА).

Поразка скелетних м'язів. При ССД можливі прояви у вигляді: 1) фіброзного інтерстиціального міозиту або міопатії з розростанням сполучної тканини і атрофією власне м'язових волокон; 2) поліміозіта (ПМ) з дегенеративно-некротичними змінами в м'язових волокнах і подальшим склерозом. Перший варіант зустрічається найбільш часто, хоча клінічно він не такий яскравий, як другий, який в виражених випадках характеризується м'язовою слабкістю і порушеннями руху, властивими ДМ або ПМ, і може розглядатися як overlap-синдром (ССД + ДМ / ПМ).

Поразка кісток. Характерна для ССД кісткова патологія у вигляді остеолиза частіше нігтьових фаланг обумовлена ??головним чином судинно-трофічними порушеннями, хоча не виключені зміни і в власне коллагеновой матриці кістки. Виявляється клінічно у вигляді характерного укорочення і деформації пальців рук і ніг. Остеоліз практично не спостерігається при інших дифузних хворобах сполучної тканини і рідкісний при іншій патології, що дозволяє високо оцінити його діагностичне і диференційно-діагностичне значення.

Кальциноз м'яких тканин переважно в області пальців рук і периартикулярно (синдром Тібьержа-Вейссенбаха) є важливим клініко-рентгенологічним ознакою захворювання, що дозволяє іноді діагностувати ССД на підставі даних рентгенографії. Кальциноз м'яких тканин є частиною CREST-синдрому, що позначає поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, ураження стравоходу, склеродактилія, і телеангіектазії як варіант ССД з хронічним перебігом і лімітованим ураженням шкіри.

Для ССД характерна вісцеральна патологія, нерідко визначає тяжкість стану і прогноз хвороби.

Поразка травного тракту. Найбільш часто (в 60-70% випадків) спостерігається ураження стравоходу і кишечника, має настільки чітко окреслену і своєрідну клініко-рентгенологічну картину, що за своєю діагностичної значущості виходить на перший план серед інших вісцеральних проявів проявів ССД. Поразка стравоходу, який більш часто і рано залучається до патологічного процесу, відрізняється картиною своєрідного езофагіту: дисфагія, дифузне розширення стравоходу, звуження в нижній третині, ослаблення перистальтики і ригідність стінок, явища рефлюкс-езофагіту; можливий розвиток пептичних виразок, стриктур, грижі стравохідного отвору.

менш відома патологія кишечника, Для якої характерні явища склеродермічної дуоденита, синдром порушення всмоктування (спру-подібний синдром) - при переважному ураженні тонкого кишечника; наполегливі запори, іноді з явищами часткової рецидивуючої непрохідності - при ураженні товстої кишки. Рентгенологічно відзначається саккуляція, рідше - інші зміни кишечника.

Поразка органів дихання відзначається приблизно у 70% хворих і характеризується розвитком фиброзирующего альвеолита і дифузного пневмофіброз (компактного, рідше - кістозного) з переважною локалізацією в базальних відділах легень, а також наявністю передаються статевим шляхом і потовщенням плеври. Клінічні ознаки пневмосклерозу в початковій стадії незначні або відсутні, в той час як функціональні порушення і рентгенологічні ознаки вже є, тому рекомендується використання цих методів дослідження для ранньої діагностики склеродермічної пневмофиброза. Бронхоальвеолярний лаваж сприяє уточненню активності процесу в легенях. У частини хворих при хронічному перебігу ССД, в тому числі без виражених ознак пневмосклерозу, є легенева гіпертензія, що обумовлено переважно судинною патологією. При вираженому пневмосклерозі розвиваються бронхоектази, емфізема, перифокальні пневмонії. Зустрічаються також такі важкі легеневі ускладнення, як розрив субплевральних кіст і пневмоторакс, абсцедирование, розвиток раку легенів на тлі склеродермічної пневмосклерозу.

поразка серця, Особливо міокарда, є провідним вісцеральним ознакою склеродермії як по частоті, так і за значимістю; крім того, це основна причина раптової смерті хворих ССД. В основі кардіальної патології лежать властиві захворювання процеси фиброзирования поряд з ураженням дрібних судин і порушенням мікроциркуляції (при интактности основних коронарних артерій), які призводять до розвитку зон ішемії і некоронарогенного кардіосклерозу. Нерідко відзначаються збільшення серця, порушення ритму і провідності, зниження скорочувальної функції міокарда, іноді зони адинамии (при рентгенокімографіі) і інфарктоподобние зміни на ЕКГ.

Додаткові інструментальні дослідження, включаючи добовий моніторинг ЕКГ, ехокардіографію, вентрикулографію, сцинтиграфію міокарда, сприяють ранній діагностиці ураження серця, виявлення дефектів перфузії, в тому числі при нормальній ЕКГ, прогностично несприятливих форм нестабільності міокарда, прихованій серцевої недостатності.

поразка ендокарда клапанів серця може вести до утворення склеродермічної, частіше мітрального, пороку серця, який відрізняється від ревматичного менш вираженим обезображиванием клапанів і як наслідок відомої "доброкачественностью" течії з рідкісним розвитком декомпенсації. Клінічні симптоми і рентгенологічна картина вада не завжди виразні в зв'язку з одночасним ураженням міокарда, рідше перикарда. У окремих хворих виявляється пролапс мітрального клапана.

перикардит як прояв полисерозита зазвичай не різко виражений. Рентгенологічно у частини хворих виявляються плевроперікардіальние спайки. При ехокардіографії відзначаються потовщення оболонки і наявність невеликої кількості рідини. Морфологічно в окремих випадках спостерігається картина серозно-фібринозного перикардиту.

ураження нирок клінічно виявляється у 10-20% хворих, варіюючи від гострих фатальних до хронічних субклинически протікають форм. Функціональні і особливо морфологічні дослідження підвищують частоту виявлення ниркової патології. Гостра нефропатія (справжня склеродермическая нирка) характеризується бурхливим розвитком ниркової недостатності внаслідок генералізованого ураження артеріол та інших судин нирок з виникненням кортикальних некрозів. Клінічно раптово з'являються наростаюча протеїнурія, зміни в осаді сечі, олігурія нерідко в поєднанні з артеріальною гіпертензією, ретино- і енцефалопатією. У окремих хворих можливий розвиток прогресуючого АНЦА-позитивного гломерулонефриту. Найчастіше при ССД відзначається ураження нирок по типу хронічної нефропатії, що протікає субклінічні (переважно функціональні порушення) або з помірною лабораторної та клінічної симптоматикою. Морфологічно, крім судинної патології та ураження клубочків, виявляються помірні зміни канальців і строми. 15-річна виживаність хворих ССД без ураження нирок становить 72%, а при наявності ураження нирок ? 13%, причому при гострій нефропатії вже 5-річна виживаність дорівнювала 23%. В даний час гостра склеродермическая нефропатія розвивається рідше, що дозволяє припускати превентивний ефект сучасної фармакотерапії (D-пеніциламін, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) і ін.).

Неврологічна та ендокринна симптоматика також в значній мірі пов'язана з судинними і фіброзними змінами відповідних структур. Можливий розвиток тригемінальної сенсорної невропатії, частіше в рамках полиневритическим синдрому (поліневропатії).

загальні прояви. Найбільш характерна значна втрата маси тіла, що спостерігається в період генералізації або швидкого прогресування хвороби. Гарячкова реакція зазвичай маловиражена.

Дані лабораторних досліджень мають відносну діагностичну цінність. Виняток становлять специфічні для ССД aHTH-Scl-70-антитіла, ALIA і анти-РНП-антитіла, причому перші характеризують гострий перебіг захворювання і дифузну форму склеродермії, антитіла до Центромера зустрічаються переважно при лімітованої формі і хронічному перебігу ССД, а антитіла до РНП - при підгострому перебігу і перехресних формах ССД. Периферична кров змінена мало: лише у окремих хворих відзначаються гіпохромна анемія, лейкопенія, кілька чаші лейкоцитоз. Підвищена ШОЕ поряд з С-реактивним білком (С-РБ), збільшенням вмісту фібриногену, серомукоїд і гамма-глобулінів відображають переважно запальну активність патологічного процесу. Нерідко спостерігаються гипергаммаглобулинемия, яка обумовлює гіперпротеїнемії, наявність ревматоїдного фактора (в 40-50% випадків), антинуклеарних фактора або антинуклеарних антитіл (в 90-95%), вищезгадані aHTH-ScI-70-антитіла і АЦА. При ССД виявляються також антитіла до ендотелію, колагену, АНЦА і ін.

В даний час широко застосовується метод широкопольні капіляроскопії нігтьового ложа: при ССД відзначаються розширення і звивистість капілярних петель, зменшення числа капілярів ( "аваскулярні поля"), геморагії та ін.



Попередня   45   46   47   48   49   50   51   52   53   54   55   56   57   58   59   60   Наступна

циклоспорин | препарати золота | похідні амінохіноліну | Комбінована терапія базисними протизапальними препаратами | Генно-інженерні біологічні препарати | Інгібітори ФНП-а | Біологічні ефекти фактора некрозу пухлини-а | Загальні принципи | Введення і термінологія | визначення |

загрузка...
© um.co.ua - учбові матеріали та реферати