Головна

загальні прояви

  1. HTML: Загальні відомості.
  2. I. Загальні положення
  3. I. Загальні положення
  4. I. Загальні положення
  5. I. Загальні положення
  6. I. Загальні положення
  7. I. Загальні положення
  1. лихоманка - у 80% хворих, різного типу;
  2. схуднення, аж до прогресуючої кахексії; слабкість, адинамія.

I. Ураження нирок (у 70-90%). При класичному УП спостерігається рідше, ніж при мікроскопічному поліартеріїті і гранулематозі Вегенера і пов'язане з судинної нефропатією, а не з ураженням клубочків (без розвитку гломерулонефриту) і характеризується помірною протеїнурією, мікрогематурією, лейкоцитурией. Описано розвиток інфаркту нирок внаслідок тромбозу ниркової артерії (як правило, безболевого), нефротичний синдром (НС) з гострою нирковою недостатністю, набряками, гематурією (нагадує гострий гломерулонефрит). У деяких хворих відзначається АГ, яка іноді є ранньою ознакою хвороби. За даними допплерівського дослідження зміни в ниркових судинах виявляються у 60% хворих, у половини з яких є стенози. До рідкісних клінічними проявами відноситься розрив аневризми ниркових судин, що веде до утворення принирковий гематом. Прогностично несприятливо розвиток синдромів злоякісної гіпертензії та НС, що відрізняється швидким прогресуванням з розвитком ниркової недостатності і поганою переносимістю активної терапії глюкокортикостероїдів (ГКС). Ураження нирок є найчастішою причиною смерті хворих.

II. Поразка нервової системи: периферична нейропатія зустрічається у 50-70% хворих і відноситься до числа ранніх ознак УП. Верхні і нижні кінцівки залучаються з однаковою частотою. Синдроми: болі, парестезії, потім рухові порушення, часто спостерігається розвиток множинних мононевритов. Ураження центральної нервової системи спостерігається рідше (25%) і характеризується судомами, інфарктами мозку або інсультом (в т.ч. геморагічним), психозами, головними болями, епілептиформними нападами, в зв'язку з тромбозами внутрішньочерепних судин, розривами аневризм. Ураження центральної нервової системи - друга причина смерті хворих УП. При дослідженні очного дна виявляються аневризми артерій, периваскулярні інфільтрати, тромбози центральної артерії сітківки. Найбільш часта симптоматика - гіпертонічна ретинопатія. Поразка очей може бути одним з ранніх симптомів хвороби.

III. Абдомінальний синдром: спостерігається майже у половини хворих. Характерною ознакою УП є болі в животі, спричинені ішемією кишечнику, нудотою, блювотою, може бути картина гострого живота з явищами перитоніту, гострого холециститу або апендициту. Дифузні болі в животі в поєднанні з меленою можуть бути пов'язані з тромбозом мезентеріальних судин, що ведуть до розвитку некрозу і перфорації кишечника. Частою ознакою є ураження печінки, що виявляється гепатомегалією, зміною печінкових функціональних тестів, підвищеної лужної фосфотазу, жовтяницею. Описано розвиток інфаркту печінки, розрив внутрішньопечінкових судин, кіст в підшлунковій залозі, панкреонекрозу.

Поразка кістково-м'язової системи спостерігається у 50-60% хворих і пов'язані з ішемією поперечно-смугастої мускулатури, найбільш часто локалізується в литкових м'язах і передує розвитку нейропатії. Поліарталгіі зустрічаються у половини хворих. Артрити у 25% хворих, як правило, транзиторні, не деформується (частіше гомілковостопні, колінні, плечові, ліктьові, променезап'ясткові, рідше дрібні суглоби кистей і стоп). Іноді дебют УП нагадує РА.

Поразка серця може бути у більшості хворих через розвиток коронаритом. Але яскраві клінічні ознаки не виявляються, і ішемічні явища виявляються випадково. Можуть бути напади стенокардії, інфаркт міокарда (ІМ) (частіше дрібновогнищевий без чіткого больового синдрому), порушення ритму, ХСН. Поразка серця є 3 причиною смерті хворих, АГ носить симптоматичний характер.

Поразка шкіри може бути першим проявом хвороби і включає пальпована пурпуру, наявність вузликів (аневризматическое розширення артерій) по ходу судинно-нервових стовбурів гомілок, передпліч, стегон, сітчасте ливедо (гіллясте зміна малюнка шкіри на кінцівках і тулубі), інфаркти шкіри, ішемічні зміни дистальних фалангових канальців через ураження периферичних артерій.

Поразка ендокринної системи - ураження яєчок (орхіт, епідидиміт) зустрічається у 80% хворих (по даній біопсії) частіше на тлі інфікування вірусом гепатиту В.

Ураження легень - на відміну від синдрому Чарга-Стросса і гранулематоза Вегенера

при класичному УП ураження легень спостерігається досить рідко (менше 15%) і пов'язане з розвитком легеневого васкуліту або інтерстиціальної пневмонії.

Дані лабораторних досліджень - специфічні маркери УП відсутні. Зазвичай виявляється збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, гіпертромбоцитоз, помірна нормохромна анемія. Виражена анемія зазвичай пов'язана або з уремією, або з кровотечею.

При ураженні нирок: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія;

БАК: підвищення рівня ?2 і g-глобулінів, гострофазових показників.

Антиген гепатиту В виявляється в сироватці крові у 10-54% хворих. Зрідка РФ, АНФ має низькі титри.

Діагностичні критерії УП [Liqhfoot R.W., et al., 1990].

  1. Схуднення> 4 кг, не пов'язане з особливостями харчування.
  2. Сітчасте ливедо.
  3. Хворобливість в яєчках.
  4. Міалгії: слабкість або хворобливість в м'язах нижніх кінцівок.
  5. Мононеврит або полінейропатія.
  6. Артеріальна гіпертензія (діастолічний АТ> 90 мм.рт.ст.).
  7. Підвищення рівня сечовини> 14,4 ммоль / л або креатиніну> 133 ммоль / л.
  8. Наявність поверхневого антигену вірусу гепатиту В або антитіл до нього в сироватці крові.
  9. Артеріографіческіе зміни: аневризми або оклюзії вісцеральних артерій при ангіографії, не пов'язані з атеросклерозом і іншими захворюваннями.
  10. Гістологічні зміни: біопсія дрібних і середніх артерій: гранулоцитарних і мононуклеарноклеточная інфільтрація стінки судини при морфологічному дослідженні.

Наявність 3 і більше критеріїв дозволяє поставити діагноз УП.

Диференціальна діагностика - УП повинен виключатися у всіх хворих з лихоманкою, сильними потами, схудненням, нездужанням і ознаками системності органного ураження:

I. Інфекційний ендокардит (ураження шкіри, гломерулонефрит).

II. Злоякісні пухлини (лихоманка, схуднення, слабкість, ураження шкіри).

III. Лаймская хвороба (периферична нейропатія, ураження шкіри).

IV. Інфекції: стафілококова, гонококковая емболія шкіри.

V. Інші системні васкуліти, ДБСТ.

Шкірно-тромбангіітіческій варіант УП - без висцеритов, а морфологічні зміни шкіри відповідає таким при класичному УП:

1) Вузлики - аневризми артерій при пальпації. Найчастіше розташовуються по ходу судинного пучка на кінцівках, але можуть бути і в інших областях - від горошини до множинних щільних утворень, які зливаються в конгломерати або утворюють своєрідні судинні муфти. Шкіра над ними гіперемована, різко болюча при пальпації, бувають 4-6 тижнів, потім зникають. Може довго зберігатися пігментація шкіри. Вузлові утворення зустрічаються у 15-30% хворих УП і часто рецидивують.

2) Ливедо (синдром стазу) частіше в дитячому віці, у дорослих (4-6%). Ділянки ураженої шкіри мають багряно-ціанотичний забарвлення, нагадують за формою мережу або гілки дерева - livedo reticularis. Найчастіше локалізуються на кінцівках, можуть бути на сідницях, шкірі живота, грудей, може бути поєднання шкірних вузликів і ливедо, причому ці освіти схильні до розвитку некрозів і виразок. Може бути підвищення температури, міалгії, слабкість, пітливість, зниження маси тіла. У крові лейкоцитоз, збільшене ШОЕ, диспротеїнемія, іноді анемія.

Прогноз - 5-річна виживаність нелікованих хворих в середньому становить 30-35%, а при адекватному лікуванні 60-80%.

Мікроскопічний поліартеріїт (МПА)

Описано Davson в 1948 - некрозірующій васкуліт без або з мінімальними імунними ураженнями, уражаються дрібні судини, проте, може спостерігатися васкуліт дрібних і середніх артерій.

Детальне вивчення клінічних, морфологічних та імунологічних ознак цього захворювання дозволило виділити його в окрему нозологічну форму. У 1994 році на міжнародній конференції в Chapel Hill (США) дано сучасне визначення МПА, який віднесли до АНЦА - асоційованим формам васкулитов дрібних судин. Частіше хворіють чоловіки середнього віку. В даний час МПА діагностується в 10 разів частіше, ніж гранулематоз Вегенера.

При цьому захворюванні спостерігається ураження мікроциркуляторного русла. Найбільш виражені зміни відзначаються в легких (некротизуючий альвеоліт з септальними капіллярітом і нейтрофільної інфільтрацією (кашель, кровохаркання, болі в грудній клітці, іноді легенева кровотеча, легеневі інфільтрати при рентген дослідженні; нирках (фокальний сегментарний некротизуючий гломерулонефрит (ГН). Нерідко (в 80- 90% випадків) поєднується з капілярної інфільтрацією епітеліальних клітин і формуванням півмісяця, що виявляється гематурією, помірною протеїнурією або НС. Характерною особливістю ураження нирок є відсутність АГ на відміну від УП.

У 1/3 хворих розвиваються зміни верхніх дихальних шляхів у вигляді атрофії слизової оболонки носа, некротичного риніту, яке на відміну від гранулематоза Вегенера зазвичай має оборотний характер і не призводить до деструкционная змін і деформації носа. При біопсії слизової носа не відзначається формування гранулем. У 30-40% хворих є зміни придаткових пазух носа і середнього вуха.

Ураження шкіри: пурпура, виразки, некрози шкіри і підлеглих м'яких тканин.

При класичному УП частіше спостерігаються ураження суглобів, нервової системи, тромбоемболічного синдрому та інфаркту внутрішніх органів. У біоптаті шкірно-м'язового клаптя при МПА спостерігається переважно ураження дрібних судин, при УП середніх і дрібних зазвичай немає микроаневризм і стенозів судин характерних для УП. При МПА у 50% хворих виявляються в сироватці крові цАНЦА, мають цитоплазматическое світіння і панцу в активну фазу хвороби, мають перинуклеарное світіння.



Попередня   9   10   11   12   13   14   15   16   17   18   19   20   21   22   23   24   Наступна

Патоморфологія ВКВ | клінічна картина | Критерії Американської колегії ревматологів для діагностики ВКВ | лабораторні показники | Клінічна і лабораторна характеристика активності патологічного процесу при ВКВ | Підходи до діагнозу та диференційний діагноз | Порівняльна характеристика системного червоного вовчака | лікування | профілактика | Класифікація |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати