На головну

мікроцефалія

Мікроцефалія відноситься до тяжких вад розвитку головного мозку. Вона характеризується зменшенням розмірів черепа і мозку, порушенням рухових функцій, судомних сіндромомі вираженою затримкою психічного розвитку. Серед умственнo відсталих дітей хворі з цією патологією складають 20%. Мікроцефалія зустрічається як самостійний синдром (генетична і набуті форми) і як симптом хромосомних хвороб і деяких порушень обміну речовин. Вона може бути обумовлена ???впливу на мозок, що розвивається несприятливих чинників: гіпоксії, інфекції, інтоксикації, порушення вітамінного балансу.

При патологоанатомічному дослідженні мозку хворих мікроцефалією насамперед відзначають значне зменшення його маси, недорозвинення кори великих півкуль (особливо лобових часток), згладжена борозен і звивин, розширення шлуночків. Мікроскопічним дослідженням виявляють зменшення числа і розмірів нервових клітин більш ніж на 25 % від норми. Нервові волокна недостатньо покриті мієліну. Виявляють і інші пороки розвитку мозку: недорозвинення мозкових звивин, порожнини всередині речовини мозку, хробака і півкуль мозочка, розширення шлуночків мозку і т.д.

Перші ознаки мікроцефалії, як правило, виявляють при народженні дитини. Череп значно зменшений, відзначається диспропорція мозкового і лицевого черепа, кістки черепа щільні. У хворих "тікає" назад чоло, низько розташовані, великі і відстовбурчені вуха, високе й вузьке піднебіння. У деяких випадках симптоми мікроцефалії формуються в перші місяці життя. Окружність черепа не збільшується або збільшується незначно, швидко змикаються черепні шви і закривається тім'ячко. У хворих з мікроцефалією можуть спостерігатися неврологічні порушення: спастичні паралічі і парези, розлади координації рухів, косоокість, судоми, затримка розвитку статичних і рухових функцій.

Основне значення в клінічній картині має інтелектуальний дефект, що звичайно досягає значній мірі (глибока імбецильність або ідіотія). Психічне недорозвинення при мікроцефалії носить дифузний характер. Різко виражене не тільки порушення пізнавальної діяльності, а й недорозвинення особистості в цілому. Щодо збережені прості емоції. Такі хворі виявляють достатню почуття симпатії по відношенню до оточуючих, привітні, привітні. Залежно від особливостей темпераменту, ступеня активності і рухливості нервових процесів мікроцефалія прийнято ділити на торпидную і еретіческую (возбудимую). Хворі першої групи відрізняються млявістю, малою рухливістю, байдужим ставленням до окружаюшіх. Діяльність їх вкрай обмежена, носить пасивно-наслідувальний характер. Значно частіше зустрічаються хворі еретіческой групи. Їх поведінка характеризується надмірною рухливістю, метушливістю, вони прагнуть до діяльності, проте в ній переважають недоцільні руху. Тонкі руху вони виконують насилу. Завдяки хорошій наслідувальної здатності і жвавості емоцій хворі цієї групи відносно непогано опановують навичками більш-менш правильної поведінки, що дозволяє їм краще адаптуватися в соціальному середовищі.

Якщо мікроцефалія є наслідком важкого органічного ураження мозку, то у хворих поряд з грубим порушенням інтелекту відзначаються значні зміни емоційної сфери та навичок. При всіх формах мікроцефалії виявляється грубoe недорозвинення мови або її повна відсутність. При лікуванні мікроцефалії призначають заспокійливі, протисудомні та інші препарати.

У соціальній адаптації цих хворих великого значення надають вихованню та навчанню.

Процес навчання будують на основі максимального використання збережених емоцій, механічної пам'яті, здатності до наслідування. Широко використовують принцип наочності. Істотну роль відіграє активізація розумової діяльності хворих дітей. Створювані елементарні поняття і навички закріплюють в процесі працетерапії.



Попередня   110   111   112   113   114   115   116   117   118   119   120   121   122   123   124   125   Наступна

хромосомних хвороб | СИНДРОМ Шерешевського-Тернера | СИНДРОМ Клайнфелтера | СИНДРОМИ полісомах Х-Хромосома | СИНДРОМ XYY | ХВОРОБА ДАУНА | ДИТЯЧІ ЦЕРЕБРАЛЬНІ ПАРАЛІЧІ | СИНДРОМИ РУХОВИХ ПОРУШЕНЬ | СИНДРОМИ МОВНИХ ПОРУШЕНЬ | СИНДРОМИ ПОРУШЕНЬ вищих кіркових функцій |

© um.co.ua - учбові матеріали та реферати